肺动脉狭窄是常见的先天性心脏病，其狭窄类型有肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉狭窄。可单独存在，也可并存。右心室向肺动脉射血，肺动脉狭窄，使阻力增大，长期可产生右心室肥厚。
轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在2-3岁无症状，随着年龄增长，血流量增加，劳动后容易疲劳、气促。严重狭窄中等体力劳动就可以出现呼吸困难、乏力，突然晕厥，甚至猝死。大多数患儿生长发育正常，一般的患儿面容硕圆，无青紫，面颊和指端暗红。狭窄严重者可有青紫。查体胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音减弱或消失。
心电图、X线检查可提示右室肥大和其他异常。超声心动图是重要的检查方法，可评估肺动脉狭窄的位置和严重程度。心导管检查和心血管造影为有创性操作，必要时采用。
球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。球囊成形术是利用球囊扩张的机械力量使粘连的瓣膜分离，以缓解瓣口狭窄程度。如果不适合成形术的，应该接受外科瓣膜切开术右室收缩压超过50mmHg，可能导致心肌损害，建议狭窄解除手术。大多数严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部肥厚，多数一旦狭窄解除，肥厚将自行消退。经治疗后效果良好，多数在数十年内不会重新干预。本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现、早诊断、早治疗。
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